Des nouvelles de l'étude NIMANGELS
Nous sommes heureux de partager avec vous des nouvelles de l'étude NIMANGELS, dont l'AFSA vous a déjà parlé et pour laquelle des autorisations étaient en attente.
Evaluation de l’efficacité de la neurostimulation translinguale associée à la rééducation ciblée pour la réadaptation motrice fonctionnelle globale d’enfants atteints de syndrome d’Angelman.
Le projet de recherche NIMANGELS porté par le Dr Gaudin-Drouelle au sein du Groupement d’Intérêt Scientifique Beachild a pour objectif d’évaluer l’efficacité pour la réadaptation motrice d’enfants porteurs du syndrome d’Angelman âgés de 3 à 18 ans d’une rééducation associant la Neurostimulation Translinguale avec une rééducation motrice ciblée.
Ce projet s’appuie sur les résultats préliminaires apportés par l’étude de cas récemment publiée dans la revue scientifique Children (résumé de l'article en français sous ce lien et article intégral en anglais disponible sous ce lien) qui rapporte des progrès importants chez un enfant âgé de 7 ans porteur du syndrome d’Angelman ayant bénéficié de cette rééducation synergique pendant 4 semaines. Les progrès décrits portent sur la marche, la motricité volontaire, mais également sur le comportement et le sommeil.
Appareil d'electrostimulation translinguale
Les progrès décrits pour cet enfant ont été objectivés par des analyses quantifiées de la marche au laboratoire de la marche du CHRU de Brest.
Une analyse quantifiée de la marche vise à enregistrer les paramètres de la marche tels que la longueur du pas, sa largeur et la vitesse de marche. Ces paramètres sont mesurés grâce à des capteurs vidéo permettant la reconstruction de la marche en 3 dimensions.
L’analyse quantifiée de la marche permet également d’enregistrer l’activité musculaire des muscles des jambes pendant un cycle de marche, au moyen de capteurs de contraction musculaire fixés au contact de la peau.
L’analyse quantifiée de la marche a été réalisée pour cet enfant avant l’intervention thérapeutique, après 4 semaines de rééducation synergique associant la neurostimulation translinguale et la rééducation motrice et 6 mois après l’arrêt de la thérapie.
Pour cet enfant, après 4 semaines de rééducation, les résultats figurés ci-dessous mettaient en évidence une amélioration de la vitesse de la marche qui avait presque doublé, ainsi que de la longueur du pas qui avait aussi été très nettement augmentée. L’écartement des pieds était aussi amélioré. Après 6 mois d’interruption de l’intervention thérapeutique spécifique, ces progrès étaient partiellement conservés.
Evolution des paramètres spatio-temporels au cours d'analyses quantifiées de la marche itératives pour le patient décrit dans le case-report
Ces résultats sont associés à une diminution des co-contractions entre les muscles dits agonistes et antagonistes, c’est-à-dire qui ont une action contraire et qui ne doivent pas se contracter au même moment au cours du cycle de marche. Pour cet enfant, la figure 2 représente, par l’aire grise sous la courbe, les co-contractions. A T0 (avant l’intervention) les co-contractions sont importantes pendant toute la durée du cycle de marche, à T1 (après 4 semaines d’intervention) elles sont très diminuées.
Evolutio des co-contractions au cours du cycle de marche avant et après intervention thérapeutique itératives pour le patient décrit dans le case-report
D’autres effets étaient décrits par la famille comme l’amélioration du sommeil et du comportement, ainsi que des capacités motrices émergentes, comme la capacité de manger avec une fourchette, le « oui » et le « non » de la tête.
Compte-tenu des résultats rapides décrits dans cette étude de cas, une étude sur un petit groupe d’enfants porteurs du syndrome d’Angelman est nécessaire pour évaluer la faisabilité de cette rééducation synergique ainsi que l’efficacité de cette thérapie pour l’amélioration de la fonction motrice d’enfants porteurs de syndrome d’Angelman. L’étude NIMANGELS soutenue par l’AFSA constitue l’étude pilote pour l’évaluation de l’efficacité de cette thérapie synergique.
Article Children Anglais